Синдром Денди-Уокера - врожденное заболевание, которое поражает мозжечок с полостью, называемой четвертым желудочком в головном мозге. Он характеризуется задержкой развития (гипоплазией) и образованием кисты в задней полости черепа в результате этих аномалий. Кроме того, может сопровождаться гидроцефалия, то есть повышенное внутричерепное давление и расширение черепа.
Каковы симптомы болезни?
Симптомы болезни обычно проявляются в раннем детстве. Основными симптомами являются задержка развития нервной системы и интеллекта ребенка, а также роста головы. Это означает, что нервная система и костно-мышечной системы в целом, в организме, отстают в их систематическом, соответствующей их возрасту и необходимого развития. В результате из-за аномального мышечного тонуса и сокращений к пожилому возрасту возникают спастические положения тела, другими словами, спастичность и неадекватность развития интеллекта. Примерно у половины пациентов уровень интеллекта и IQ остается нормальным.
Симптомы заболевания зависят от серьезности аномалий, вызывающих заболевание. Некоторые дети могут дожить до определенного возраста без каких-либо симптомов. Иногда болезнь не замечается до зрелого возраста и возникает случайно при обследованиях, проводимых по другой причине.
Иногда единственным признаком болезни является аномальное увеличение окружности головы, признанное семьей, и постепенный рост головы ребенка.
Пациенты, которых не замечают в раннем детстве или младенчестве, могут иметь симптомы повышенного внутричерепного давления (рвота, эпилептические припадки, возбужденное состояние) или симптомы дисфункции мозжечка (нарушение равновесия, шатание и аномальный тремор в глазах при взгляде вправо).
Какие аномалии обнаруживаются при синдроме Денди-Уокера?
Другой важный момент заключается в том, что синдром Денди-Уокера связан с аномалиями развития некоторых других органов головного мозга. Например, врожденное отсутствие или недостаточное развитие органа, обеспечивающего связь между полушариями мозга, называемого мозолистым телом (соединение мозга), лицевые аномалии, аномалии, затрагивающие руки, ноги и пальцы, а также сердечные аномалии. Другими словами, некоторые из этих расстройств можно увидеть у ребенка с синдромом Денди-Уокера.
Каковы способы лечения синдрома Денди-Уокера?
Хотя окончательного лечения этого заболевания не существует, действия, которые можно предпринять, могут варьироваться в зависимости от степени заболевания. Если нет гидроцефалии, т. Е. Увеличения спинномозговой жидкости во внутричерепных полостях, за пациентами можно наблюдать только через регулярные промежутки времени. увеличивается и предотвращается окружность головы. IQ ниже нормы у 50% пациентов. Часто возникают проблемы с равновесием, спастичность и трудности с контролем двигательных движений. Требуется регулярная физиотерапия и регулярное наблюдение за пациентами неврологами, нейрохирургами и физиотерапевтами.