Коарктация аорты
При коарктации аорты утолщение в средней части аорты приводит к стенозу аорты. В зависимости от расположения стеноза существует два типа. При предуктальном (инфантильном) типе поражение находится перед протоком. В этом типе цитат проток почти всегда открыт. При постдуктальном (взрослом) типе стеноз находится дистальнее точки, где левая подключичная артерия отделяется и проток соединяется с аортой. Коартация постпротокового типа составляет примерно 75% всех коартаций аорты.
Аортальный клапан двустворчатый в 46% случаев с коартацией аорты. Кроме того, трубчатая гипоплазия дуги аорты, ОАП и ДМЖП являются ведущими аномалиями, часто наблюдаемыми у этих пациентов.
Эпидемиология
На его долю приходится 8% всех врожденных пороков сердца. Это в 3 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин (мужской случай / женский случай = 3/1).
Клиника
Есть симптомы, связанные с гипертонией, левосторонней сердечной недостаточностью и нарушением перфузии нижних конечностей. Эти:
Одышка при нагрузке
Головная боль
Носовое кровотечение
Быстрая утомляемость
Cladicatio
При физическом осмотре; можно обнаружить горячие руки и холодные ноги. В то время как в сонных артериях пальпируется ярко выраженный и подергивающийся пульс, на нижних конечностях пульс слабый и задержанный. Разница систолического артериального давления между верхними и нижними конечностями более 20 мм рт. Разница в давлении между рукой и ногой увеличивается с усилием. Пальпируются динамические сокращения верхушки левого желудочка. Систолический шум лучше всего слышен в межлопаточной области на спине. Также могут быть коллатерали в передней грудной стенке. От этих коллатералей можно услышать непрерывный шум.
ЭКГ
У детей, особенно в первые 3 месяца, правосторонняя или двухжелудочковая гипертрофия, инверсия Т в левых прекардиальных отведениях, гипертрофия левого желудочка у взрослых (глубокий S в V-1, большой зубец R в V-5)
рентгеновский снимок
Кардиомегалия, признаки заложенности легких у детей с симптомами
У бессимптомных детей и детей более старшего возраста сердце может быть нормальным, выше нормы или больше, чем обычно.
3 конфигурации на левом крае аорты (верхняя половина из трех признаков связана с увеличенной левой подключичной артерией, а нижняя половина - с постстенотическим расширением аорты).
Насечка в нижней части ребер (особенно в 4-8 ребрах)
ЭХО
Лучший доступ для эхокардиографа - надгрудин. Локализация стеноза, градиент, функции левого желудочка и другие поражения, если таковые имеются, выявляются и исследуются.
MRT / DSA (цифровая субстанциальная ангиография): визуализация стеноза
Инвазивная диагностика
Выполняется визуализация стеноза по типу ДСА. Кроме того, определяется градиент давления.
Осложнения
- Субарахноидальное кровоизлияние (врожденная аневризма часто встречается в полигоне Уиллиса.)
Разрыв аорты
Расслоение аорты
Левая сердечная недостаточность
Инфекционный эндокардит
Инфаркт миокарда
лечение
Профилактика инфекционного эндокардита
Лечение сердечной недостаточности, если таковая имеется
Операция у бессимптомных детей в возрасте 4 лет (Операция должна быть выполнена не позднее школьных занятий)
Немедленное хирургическое лечение всем пациентам с симптомами
При коротком стенозе стеноз снимают и накладывают анастомоз «конец в конец». При длительном стенозе проводится дополнительная пластическая реконструкция (например, может использоваться левая подключичная артерия).
Хирургическая летальность менее 1%. Смертность выше у больных сердечной недостаточностью и у младенцев. Хирургическая смертность может увеличиться до 25% из-за сопутствующих аномалий.
Прогноз
Максимальная продолжительность жизни у неоперированных пациентов составляет 30-35 лет.
Сообщалось, что у пациентов, перенесших операцию в возрасте до 1 года, 54% коартации могут рецидивировать в течение 7 лет.
В то время как 5-летняя послеоперационная выживаемость составляет 100% у пациентов с изолированным коартированием аорты, она составляет около 75% у пациентов с ассоциированными аномалиями.